8月3日上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心与第九人民医院合作正式成立的颅颌面研究中心顺利为一例5岁女孩儿实施了简单、高难度的颅颌面牵头整形手术。今天，孩子康复出院，等候拆毁外固定架“破茧化蝶”。8月3日上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心与第九人民医院合作正式成立的颅颌面研究中心顺利为一例5岁女孩儿实施了简单、高难度的颅颌面牵头整形手术。

今天，孩子康复出院，等候拆毁外固定架破茧化蝶。5岁的媛媛（化名）手术前长了一个尖尖的脑袋，双眼出现异常前凹，乍看像外星人。原本，媛媛所患上的是十分典型的crouzon综合症。据报，该病是1912年法国人Crouzon报导并命名的，是一种以成纤维细胞生长因子受体基因的变异居多的多因素引发的畸形。

由于蝶骨周围的骨缝过早地骨化重开，造成颅骨和面中部的骨骼发育障碍。比起普通的狭颅症患者，综合征型狭颅症患者不仅有头颅的畸形，同时还拆分面中部的发育不全，眼眶容积小造成眼球引人注目，鼻梁坍塌造成排便通畅，睡觉时不能张嘴排便，而且研究无法几乎开口，每天都生活在伤痛之中。

据理解，由于手术可玩性大，后遗症大，媛媛父母对手术仍然犹豫不决。多年来，由于面容的出现异常，媛媛总是受到别人奇怪的注目，幼小的心灵颇受损害。她的父母再一下定决心回到上海儿童医学中心谋求就诊。该院神经外科主任鲍南讲解，媛媛的颅面部畸形十分相当严重，手术非常复杂，风险大，可玩性低，不仅必须具备颅脑临床经验的神经外科医生以及颅颌面骨整形经验的整形外科医生，还必须有非常丰富小儿麻醉经验的麻醉师，确保法术中麻醉的同时，处置因气管狭小造成的艰难插管和术中脑溢血的因面骨整形造成的气管插管开裂等情况。

为取得失望的效果，鲍南牵头第九人民医院整形外科主任穆雄铮联合主刀，为媛媛实行了的颅颌面牵头整形。手术中，因常规口插管艰难，麻醉科主任白洁使用纤支镜引领下鼻插管。手术近于有可能再次发生鼻插管开裂，时刻都考验着主刀医生的解剖学基础和临床经验。

待颌面骨从面部切断脱开后，医生开始行畸形颅骨整形，此时如何修整畸形的颅骨及过小的眼眶，就考验主刀医生的审美了。医生最后要求将高耸的额骨截下整形，新的组装，内陷的眼眶骨拆下来萎缩。最后将上颌骨、眼眶骨和额骨新的相同。

手术获得圆满成功。但要取得更加极致的效果，术后媛媛还将经历3个月左右的上颌骨牵拉才能拆毁外固定架，医生说道，现在的媛媛正如即将破茧而出有的蝴蝶。据信，2年前，上海儿童医学中心与第九人民医院牵头正式成立小儿颅颌面研究中心，目前已顺利为数十例狭颅症患儿顺利实行头颅重塑整形术。

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